令醫生難以捉摸的兒童紅斑性狼瘡


令醫生難以捉摸的兒童紅斑性狼瘡

孩子臉上莫名出現紅斑,而且最近常有口腔潰瘍的情形,以為是課業壓力大導致身體免疫力變差,但是,醫生卻說是「紅斑性狼瘡」?

全身性紅斑性狼瘡(systemic lupus erythematosus,簡稱SLE「思樂醫」),在台灣大約每10萬個人中就有6人罹病,男女比約1:9,許多病人是在青春期發病,然而,長庚兒童醫學中心的經驗顯示,從2~18歲都有可能發生,兒童青少年紅斑性狼瘡病人常被稱為「小蝴蝶」。

SLE是一種人體自體免疫、慢性、侵犯全身器官系統的發炎性疾病。病人的差異性很大,對某些人,它可能是相當輕微的疾病,但也可能在某些人身上出現極嚴重的症狀。大多數病人的臨床表徵是反覆的發作和緩解,部份病人會出現長時間的緩解,甚至不再出現臨床症狀而達到完全緩解。

為什麼會得SLE?

截至目前,紅斑性狼瘡真正的致病因子不明。免疫系統原本是人體對抗外來疾病如細菌的一種自然防衛機轉。而SLE是在沒有外來物質侵入的狀況下,病人卻自己產生某種抗體(Auto-antibody),專門對抗自身的組織器官引起發炎反應,破壞各個器官,導致各種臨床症狀,至於是甚麼原因才引發這一連串的自體免疫反應,仍然不清楚。

症狀千變萬化

美國風濕病醫學會訂出11個診斷紅斑性狼瘡的項目,符合4項即可確定診斷:

1. 臉頰蝴蝶斑: 紅斑分佈在臉頰兩側,有時跨過鼻樑,形狀像蝴蝶。

2. 圓盤狀的紅斑 。

3. 皮膚對光敏感:對紫外線敏感,暴露在陽光下時,皮膚出現異常的紅疹反應。

4. 口腔潰瘍:口腔內粘膜有反覆發作無痛性的潰瘍。

5. 關節炎:手或腳的關節發炎紅腫熱痛。

6. 肋膜炎或心臟包膜炎:心包膜或肺部積水引起呼吸困難或胸部疼痛的症狀。

7. 腎臟病變:狼瘡傷害腎臟過濾系統,造成蛋白尿導致水腫。每天尿蛋白超過0.5公克或尿液檢查結果有細胞圓柱。

8. 血液病變:溶血性貧血或白血球數目小於4,000,或淋巴球總數目小於1,500或血小板少於10萬。病人可能因貧血而臉色蒼白、疲倦、虛弱,白血球下降而受到感染機會增加,也可因血小板下降而造成體內出血或體表瘀青。

9. 免疫病變: 病人血液檢查有異常抗體,如梅毒血清反應偽陽性或抗磷酸脂抗體或抗DNA抗體或抗Sm抗體中任何一項或多項存在。

10. 神經系統病變: 最常見症狀是心情沮喪,記憶力減退、反應變慢,嚴重時發生癲癇、腦中風、癱瘓等狀況。

11. 血中抗核抗體(ANA,antinuclear antibody)檢查呈陽性反應。

還有一些常見,但沒有列入診斷標準的症狀,例如大量掉頭髮、手指末梢遇冷時改變顏色(雷諾氏現象)、發燒、胃口不佳、倦怠、消瘦等等。一般來說,兒童期狼瘡病人其嚴重程度會比成年人來得嚴重,主要是因腎臟受影響的機會偏高。

藥物治療為主

絕大多數病人必須使用藥物控制病情,醫師會依據SLE侵犯器官的程度開立處方,有些病人只需服用很少藥物,甚至可以完全停藥。

非類固醇抗發炎止痛劑:目的是控制關節炎、肌肉發炎,藥物種類繁多,最常見副作用是腸胃不適,新一代選擇性COX-2抑制劑,較不傷胃且提供相當的療效。

抗瘧疾藥物:可以抗日曬,免發疹、減少紫外線照射後的症狀。最常使用的是奎寧,副作用是輕度噁心、嘔吐和拉肚子,有少數人會發生眼睛視網膜病變必須定期檢查眼睛。若視力模糊或出現黑點,趕快就醫。

類固醇:是治療SLE最重要的藥物,優點為藥效好且快,能在很短的時間改善發炎,效果非常顯著。其副作用如月亮臉、水牛肩、消化性潰瘍、免疫力降低、高血壓、高血糖、骨質疏鬆等。一般有針劑及口服類型,在嚴重病症時,可以使用高劑量類固醇脈衝療法1~3天,搶救病人急速惡化的器官功能,一旦病情控制後,醫師便會減低劑量。

免疫抑制劑:主要機制是減弱體內細胞的免疫和發炎反應,多用於急性期,特別在於腎臟受到侵害時,常與類固醇並用,可幫助減少類固醇的劑量,一般常用的免疫抑制劑有Immuran, cytoxan, chlorambucil, methotrexate及cyclosporine,使用這些藥物常見的副作用有發燒、感染及骨髓造血功能被抑制等,要定期接受抽血檢查,萬一有發燒或任何不舒服時,盡快告知醫師。
SLE是一種症狀變化多端,難以預測的疾病,經常毫無源由地復發或消失。醫療團隊和病人要找到適合個人的治療計劃需要花一些時間,必須定期監測、調整和追蹤。不吃藥或不按處方用藥會讓醫師難以評估病情進展和藥物效果。未經醫師指示亂服成藥或草藥也會影響藥物療效。

務必做好防曬

陽光或紫外線照射會使紅斑性狼瘡的皮膚惡化,甚至引起發燒、關節痛、心臟、肺臟、神經系統的發炎反應,因此SLE要做好防護,市面上防曬產品種類很多應選擇防護係數15以上,有些病人對某些防曬產品裡的化學成份比較敏感,需慎選。陽光強烈時,少做戶外活動,帽子或遮陽衣物仍是避免日曬的根本方法。有些人認為,既然陽光照射會誘發那麼多問題,SLE病人是不是不要搬到會日曬時間長的地方?其實只要做好防護,居住地點並不會影響疾病。

均衡營養及清淡飲食,多幫孩子補充鈣質,如牛奶、小魚乾等。孩子可能因為服用藥物或併發症的出現,而有腎炎或高血壓等問題,因此,須限制鹽分減少身體水份的滯積,倘若有腎衰竭的情況則須採低蛋白、低鹽飲食;除此之外,平時應避免攝取「苜蓿芽」。

由於服用類固醇的關係,孩子的免疫力會較弱,在流行性感冒期間應避免孩子到公共場所,課業壓力也會加重病情,應讓孩子保持穩定的情緒,且避免熬夜做功課。此外,也要養成孩子定時定量的運動習慣,比方快走、騎單車,可以增強心肺功能和免疫力。

紅斑性狼瘡的孩子預後都還不錯,五年存活率約95%,十年存活率為90%,不過,有10%的孩子因為狼瘡腎炎,未來會面臨洗腎問題。

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